先天性プロテインC欠乏症はどのように治療するの？

先天性プロテインC欠乏症やこの病気が原因となって起こる血栓症の主な治療には、大きく分けて「根治療法」「血栓症急性期の治療」「再発予防のための治療」があります。

根治療法

根治療法とは、病気を完全に治すことを目指して、病気の原因を取り除こうとする治療法のことです。

先天性プロテインC欠乏症に対する根治療法としては、肝移植があります。
プロテインCが作られる肝臓を移植することで、この病気の完治が期待できます。

血栓症急性期の治療

血栓症が急にあらわれたとき・起こり始めたとき・急に悪化したとき（急性期）には、以下の治療が行われます。

• 抗凝固療法：抗凝固薬を用いて、血液を固める凝固因子の働きを抑え、血栓ができるのを防ぐ治療法です。

  ✔血液の凝固や凝固因子、血栓については、「教えて！出血後、どのように血は止まるの？（止血のしくみ）」のページをご参照ください。

• 血栓溶解療法：血管につまっている血栓を溶かして、血液の流れを回復させる治療法です。
• 血栓吸引療法：血管につまっている血栓を直接吸引して、体の外に除去しようという治療法です。
• 補充療法：新鮮な血漿などを補充する治療法です。
  先天性プロテインC欠乏症の患者さんに対しては、低下・欠乏しているプロテインC又は活性化プロテインCを補うお薬も用いられます。

  

  

  ✔活性化プロテインCについては、「教えて！出血後、どのように血は止まるの？（止血のしくみ）」の「二次止血のしくみとプロテインCについて教えて」の項をご参照ください。

再発予防のための治療

先天性プロテインC欠乏症の患者さんは、プロテインCが生まれつき低下・欠乏しているため、長期間の治療が必要になることがあります。
そのため、血栓症の再発予防として、長期にわたって抗凝固療法や補充療法（新鮮凍結血漿、プロテインC製剤）を行うことがあります。