子どものてんかんの分類

子どものてんかんの病型分類と症候群

てんかん病型分類とてんかん症候群

てんかん病型分類は、「てんかん分類」ともいわれ、「てんかん発作型」を元に決められます。「起始」とは発作の始まりのことで、電気信号の異常が脳の一部分で起こるものを「焦点起始発作（焦点発作）」、電気信号の異常が脳の広い範囲で起こるものを「全般起始発作（全般発作）」と呼んでいます。

一般的には、発作型が焦点起始発作であれば病型分類は「焦点てんかん」、全般起始発作であれば「全般てんかん」、焦点起始発作と全般起始発作の両方があれば「全般焦点合併てんかん」といいます。なお、分類が難しい、またはできない場合は「病型不明てんかん」とされます。

「てんかん症候群」は、症状や脳波、脳の画像、発症年齢、病因、併存疾患などが共通する特徴的なてんかんをひとつのグループとしてまとめ、それぞれ名前を付けたものです。症候群は約40種類ありますが、てんかん発作のある方が必ずしも何かしらの症候群に当てはまるというわけではなく、むしろ当てはまらないことのほうが多いのです。では、「なぜ、いくつもの型やグループに分類する必要があるのか？」と不思議に思われるかもしれません。実は、それぞれの「てんかん症候群」ごとに、既にいろいろなことが調べられており、これからどのような経過をたどるか、どの治療が効果的かなどの予測がある程度、できるようになっています。このため、発作の症状や発生部位によって細かく分類することで、一人ひとりに合った治療法を特定できる可能性が高まります。当てはまる症候群があれば、より適した治療法にたどりつく手がかりとなることから、分類することはとても大切です。

なお、てんかん症候群の分類は数年に一度見直されており、最新の分類には国際抗てんかん連盟（ILAE）が2022年に発表したものと、その分類に基づいて日本てんかん学会が2023年に発表したものがあります。ここでは、日本てんかん学会の2023年分類に基づいて説明します（図1）。

高橋幸利編. 新 小児てんかん診療マニュアル. p. 3、図1.診断と治療社, 2019を改変

子どもに発症するてんかん症候群

てんかん症候群は、てんかんを発症した年齢別、てんかんの原因（病因）別にグループ分けすることができます。ここでは、子どもに発症するてんかん症候群について紹介します（表1）。なお、成人で発症するとされているてんかん症候群を子どもでも発症することがあります。