再発又は難治性のCD30陽性皮膚T細胞リンパ腫治療でアドセトリスの投与を受ける患者さんへ

皮膚T細胞リンパ腫皮膚T細胞リンパ腫とは？

皮膚T細胞リンパ腫は、リンパ球が“がん化”して、主に皮膚でかたまり（腫瘤（しゅりゅう））を作り、増殖する病気です。
皮膚T細胞リンパ腫の症状は、初期には、皮膚が淡紅色や褐色にかわった部分（紅斑（こうはん））や、皮膚の表面が小さく盛り上がった部分（丘疹（きゅうしん））、しこり（腫瘤（しゅりゅう））などの皮膚症状があらわれます。進行すると、びらんや潰瘍化、皮膚が赤くなる部分が全身に広がったり（紅皮症（こうひしょう））、リンパ節や他の臓器に病変が広がったりします。

皮膚T細胞リンパ腫で代表的な菌状息肉症（きんじょうそくにくしょう）の進行経過

紅斑（こうはん）に始まり、皮疹が軽度に隆起し（局面（きょくめん））、しこり（腫瘤（しゅりゅう））へと段階的にゆっくりと進行します。すべての患者さんが、症状が進行するわけではありません。

皮膚T細胞リンパ腫皮膚T細胞リンパ腫の診断

皮膚リンパ腫と診断されるまでには、皮膚症状、血液検査、組織検査、免疫学的検査など様々な検査が行われます。
「組織検査」では、皮膚の一部を切除して（「生検」といいます）顕微鏡で調べ、皮膚T細胞リンパ腫のタイプ（病型）を判定します。
「免疫学的検査」では、がん化しているリンパ球がT細胞であるか、B細胞であるか、あるいはNK細胞であるか、治療方針を決めるための参考としてCD3、CD4、CD8、CD20、CD30など、腫瘍細胞（がん細胞）のもつ抗原を調べます。
「画像検査」や「骨髄検査」では、病気の広がりの程度を調べます。

皮膚リンパ腫の検査

血液検査	白血球数、白血球分画、赤血球数、ヘモグロビン値、血小板数、LDH(乳酸脱水素酵素)、β2ミクログロブリン、sIL-2R(可溶性インターロイキン-2レセプター)、尿酸値など
組織検査	皮膚やリンパ節の一部を切除して、顕微鏡で調べます。
免疫学的検査	皮膚T細胞リンパ腫であるか、皮膚B細胞リンパ腫であるか、あるいは皮膚NK細胞リンパ腫であるかを調べます。治療法を決めるための参考として、CD3、CD4、CD8、CD20、CD30など、腫瘍細胞のもつ抗原を調べます。
画像検査	X線検査、CT検査、超音波検査、PET検査など
骨髄検査	骨髄液（もしくは、骨髄組織）を採取して、腫瘍細胞（がん細胞）の有無を調べます。

皮膚T細胞リンパ腫皮膚T細胞リンパ腫のタイプ（病型）

皮膚T細胞リンパ腫皮膚T細胞リンパ腫の病期（病気の広がり）

皮膚T細胞リンパ腫で約半数を占める菌状息肉症とセザリー症候群の病期分類としてTNMB分類があります。病期は以下の4つの要素を組み合わせて決められます。

T因子	皮膚病変の状態と範囲で分類
N因子	リンパ腫に侵されている病的なリンパ節はあるか、リンパ節の構造が保たれているか、破壊されているかで分類
M因子	別の臓器への転移はあるかで分類
B因子	異型リンパ球が血液中にあるかで分類

菌状息肉症・セザリ―症候群以外の皮膚T細胞リンパ腫は、皮膚病変の状態にかかわらず、皮膚病変の大きさや分布する範囲で分類されています。

皮膚T細胞リンパ腫皮膚T細胞リンパ腫の治療方法

皮膚T細胞リンパ腫の治療としては、「局所療法」と「全身療法」があります。
皮膚T細胞リンパ腫のタイプ（病型）や病期（病気の広がり）により、「局所療法」と「全身療法」を組み合わせて治療します。
皮膚T細胞リンパ腫の病変が皮膚のみの場合は、外用ステロイド、紫外線療法の局所療法を行います。

紫外線療法には、免疫反応やがん細胞の増殖を抑える効果があります。長波長の紫外線（UVA（ユーヴイエー））や中波長の紫外線（UVB（ユーヴイビー））を皮膚に照射することによって、皮膚の症状を抑えます。

放射線療法は、皮膚T細胞リンパ腫の腫瘤に高エネルギーの放射線を照射し、がん細胞を消失させたり、腫瘤を小さくします。潰瘍性病変を抑える効果もあります。

がん化したリンパ球が血液や別の臓器にも認められる場合は、全身療法と局所療法を組み合わせて治療します。

※製品名：アドセトリス