皮膚リンパ腫のお話

皮膚リンパ腫とは

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皮膚リンパ腫は、リンパ節以外の部位に発生する非ホジキンリンパ腫です1)。 皮膚組織の中のリンパ球ががん化したもので、皮膚がんとは区別されています2)

皮膚リンパ腫は節外性リンパ腫

皮膚リンパ腫は、希少な疾患で、日本での正確な罹患率は不明ですが、年間10万人あたり、0.4人以上と考えられています3)
男女比は1.3と男性に罹患頻度が高く、診断時の年齢は65歳と高齢者が多い疾患です4,5)

皮膚T細胞リンパ腫で代表的な菌状息肉腫症の診断時の年齢分布

藤井一恭:皮膚悪性腫瘍(第2版).日本臨牀. 2021; 79: 450-454.

皮膚リンパ腫のタイプ(病型)

皮膚リンパ腫は、がん化しているリンパ球の種類によって分類されており、主に皮膚T・NK細胞リンパ腫と皮膚B細胞リンパ腫に病型分類されています。
日本の2007年から2011年統計では皮膚T及びNK細胞リンパ腫はすべての皮膚リンパ腫の85.7%を占めています4)
罹患率が高い皮膚リンパ腫の病型は、菌状息肉症・セザリー症候群45.2%、成人T細胞白血病・リンパ腫16.7%、原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫7.8%、原発性皮膚びまん性大細胞型B細胞リンパ腫,下肢型5.5%でした。

日本の皮膚リンパ腫のタイプ(病型)の発症割合(2007年から2011年の統計による)

Hamada T, Iwatsuki K, : J Dermatol. 2014; 41(1): 3-10.作図

代表的な皮膚リンパ腫のタイプ(病型)3)

皮膚 T 細胞リンパ腫

  • 菌状息肉症きんじょうそくにくしょう
  • セザリー症候群しょうこうぐん
  • 成人T細胞白血病せいじんてぃさいぼうはっけつびょう/リンパ腫
  • 原発性げんぱつせい皮膚ひふ未分化みぶんか大細胞型だいさいぼうがたリンパ腫
  • リンパ腫様丘疹症状しゅようきゅうしんしょうじょう

など

皮膚 B 細胞リンパ腫

  • 粘膜ねんまく関連かんれんリンパ組織そしき節外性せつがいせい辺縁帯へんえんたいリンパ腫
  • 原発性げんぱつせい皮膚ひふ濾胞ろほう中心ちゅうしんリンパ腫
  • 原発性げんぱつせい皮膚ひふびまん性大細胞型B細胞せいだいさいぼうがたびぃさいぼうリンパ腫、下肢型かしがた

など

皮膚リンパ腫の症状

皮膚リンパ腫の症状は、初期には、皮膚が淡紅色や褐色にかわった部分(紅斑こうはん)や、皮膚の表面が小さく盛り上がった部分(丘疹きゅうしん)、しこり(腫瘤しゅりゅう)などの皮膚症状があらわれます。進行すると、びらん潰瘍化、皮膚が赤くなる部分が全身に広がったり(紅皮症こうひしょう)、リンパ節や他の臓器に病変が広がったりします。

皮膚T細胞リンパ腫で代表的な菌状息肉症の進行経過

紅斑に始まり、皮疹が軽度に隆起し(局面)、しこり(腫瘤)へと段階的にゆっくりと進行します。 すべての患者さんが、症状が進行するわけではありません5)

皮膚リンパ腫は節外性リンパ腫

藤井一恭:皮膚悪性腫瘍(第2版).日本臨牀. 2021; 79: 450-454.作図

参考文献:

1)菅谷 誠(編)大塚幹夫(著): MB Derma. 2020; 291: 1-11.

2)がん情報サービス:皮膚のリンパ腫(https://ganjoho.jp/public/cancer/skin_lymphoma/index.html:アクセス日:2023/10/02)

3)公益社団法人日本皮膚科学会、一般社団法人日本皮膚悪性腫瘍学会(編):
第2章皮膚リンパ腫総論. 科学的根拠に基づく皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン第3版. 2022; 275-288.

4)Hamada T, Iwatsuki K, : J Dermatol. 2014; 41(1):3-10.

5)藤井一恭:皮膚悪性腫瘍(第2版).日本臨牀. 2021; 79: 450-454.

非ホジキンリンパ腫(ひほじきんりんぱしゅ)

悪性リンパ腫を大きく分類すると、「ホジキンリンパ腫」とそれ以外の「非ホジキンリンパ腫」という2つのタイプに分かれます。日本人に多いのは非ホジキンリンパ腫で、悪性リンパ腫全体の90%以上を占めます。非ホジキンリンパ腫の種類には「B細胞リンパ腫」、「T細胞リンパ腫」、「NK細胞リンパ腫」などがあります。

リンパ球(りんぱきゅう)

リンパ球とは白血球の一種で、異物の侵入から体を守る免疫に関わる細胞です。リンパ球はB細胞(Bリンパ球)、T細胞(Tリンパ球)、ナチュラルキラー(NK)細胞に分類することができます。

びらん

皮膚や粘膜の表層の細胞がはがれ落ち、内層が露出している状態です。ただれ。

潰瘍(かいよう)

病気のため、粘膜や皮膚の表面が炎症を起こしてくずれ、できた傷が深くえぐれたようになった状態です。

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