病気を知る

後天性TTPとは

血栓性血小板減少性紫斑病けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう（TTP）ってどんな病気？
どれぐらい患者さんがいるの？
後天性TTPの特徴と患者さんの数について
ご紹介します。

監修：奈良県立医科大学　
輸血部・血液内科　教授　松本雅則　先生

後天性血栓性血小板減少性紫斑病こうてんせいけっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう
（後天性TTP）とは1)

血栓性血小板減少性紫斑病けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう（TTP）は、全身の血管のなかに必要のない血のかたまり（血栓）がたくさんできてしまう病気です。血栓ができるときに血小板がつかわれてしまうため、血液中の血小板が減少します。

通常、血液中では、出血したときに血を止める（止血）ために、血栓が作られます。血栓をつくるときにはたらく分子のひとつが、フォン・ヴィレブランド因子です。フォン・ヴィレブランド因子は、ADAMTS13※あだむてぃーえすじゅうさんという酵素によって分解され、その大きさによって血栓をつくる力の強さが変わります。TTPでは、ADAMTS13のはたらきが大きく低下するために、フォン・ヴィレブランド因子が分解されずに残ってしまい、血栓ができやすくなります。

この病気には生まれつきその疾患を持っている先天性のもの（→ 先天性TTPとは）と生まれた後に疾患にかかる後天性のものがあります。

後天性TTP の多くの患者さんでは、原因不明または何らかの病気によってADAMTS13のはたらきを低下させる物質（インヒビターといいます）ができ、全身の細かな血管に血栓ができることで発症します。

  • ※
    フォン・ヴィレブランド因子とADAMTS13：フォン・ヴィレブランド因子は血小板をくっつける“のり”のような分子で、血栓をつくるためにはたらきます。ADAMTS13はフォン・ヴィレブランド因子を分解するはたらきを持つ酵素で、必要のない血栓ができないようにします（→フォン・ヴィレブランド因子とADAMTS13のはたらき）。

後天性TTP患者さんの数

日本では、人口100万人当たり毎年4人（0.0004％）がTTPを発症すると考えられてきましたが、このうち95％を後天性TTPが占めているとされています1)。
海外では、年間100万人当たり4〜11人が後天性TTPを発症し、ADAMTS13のはたらきが5％未満まで低下した患者さんは100万人あたり1.74人でみられました2)。また、ADAMTS13のはたらきが5％未満まで低下した日本人の患者さんは、年齢の中央値※が54歳とやや高齢で、女性の比率が55％でした2)。

  • ※
    中央値：数値の小さい順にデータを並べたときに、並べたデータの中央にあるデータの数値のことをいいます。

参考文献

  • 1) 難病情報センター 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）（指定難病６４）
    https://www.nanbyou.or.jp/entry/87 2023年6月30日閲覧
  • 2) 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「血液凝固異常症等 に関する研究」 班 TTP グループ
    血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド 2020
    https://www.naramed-u.ac.jp/~trans/news/pdf/ttp.pdf 2023年6月30日閲覧
前へ 次へ