病気を知る

後天性TTPの原因

なぜ、後天性TTPが起こるの？
フォン・ヴィレブランド因子と
ADAMTS13あだむてぃーえすじゅうさんってなに？
自己抗体ってどんなもの？
後天性TTPの原因や、
フォン・ヴィレブランド因子と
ADAMTS13のはたらき、
についてご紹介します。

監修：奈良県立医科大学　
輸血部・血液内科　教授　松本雅則　先生

後天性TTPの原因1)

後天性血栓性血小板減少性紫斑病こうてんせいけっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう（TTP）では、ADAMTS13あだむてぃーえすじゅうさんのはたらきを低下させる物質（インヒビターといいます）がつくられ、ADAMTS13のはたらきが大きく低下します。このインヒビターがつくられる原因は、何らかの病気や一部の薬による場合と、原因がわからない場合があります。
ADAMTS13のはたらきが低下すると、フォン・ヴィレブランド因子を切断できなくなり、血管のなかで血小板が集まって必要のない血栓がたくさんできてしまいます。脳、腎臓、心臓などの細い動脈が血栓で詰まってしまったり、血小板が血栓に使われて不足したりすることによって、TTPの症状（→ 後天性TTPの症状）が引き起こされます。

松本雅則. 日本臨床免疫学会会誌 2013; 36 (2): 95-103を参考に作成

フォン・ヴィレブランド因子と
ADAMTS13あだむてぃーえすじゅうさんのはたらき

フォン・ヴィレブランド因子は、血管の細胞と血小板、あるいは血小板同士をくっつける“のり”のようなはたらきをします1)。この“のり”のはたらきによって、フォン・ヴィレブランド因子は、血管内に血の塊（血栓）をつくり、血管からの出血を止める（止血）役割を果たしています。フォン・ヴィレブランド因子は主に血管の細胞でつくられ、血液中には、さまざまな大きさのフォン・ヴィレブランド因子が存在しています2）。大きなフォン・ヴィレブランド因子ほど、また、細い血管や血液の流れが速い血管のなかに存在する場合ほど、“のり”としてのはたらきが強くなります3）。

ADAMTS13は、フォン・ヴィレブランド因子を切断する“はさみ”のはたらきを持つ酵素で、主に肝臓でつくられます1)。ADAMTS13は、フォン・ヴィレブランド因子を切断し、小さく切断することで、血小板がくっついて必要のない血栓ができてしまわないように調節しています1）。

インヒビターについて

後天性TTPの原因となるADAMTS13のはたらきを低下させるインヒビターは、「自己抗体」と呼ばれる、自分のからだの成分に対する抗体です4)。抗体とは、自分のからだにとって異物となるもの（細菌、ウイルス、がん細胞など）を攻撃する物質です。本来は、自分のからだの成分に対して抗体は作られませんが、自己免疫疾患と呼ばれる一連の病気では、自分のからだの成分が自己抗体に攻撃されたために正しくはたらかなくなり、病気が起こります4)。

参考文献

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