後天性TTPの
診断・検査

後天性TTPの診断・検査

以前は、血栓性血小板減少性紫斑病けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう（TTP）の特徴的な5つの症状（→後天性TTPの症状）によって診断されていました。現在では、ADAMTS13^※あだむてぃーえすじゅうさんのはたらきがわかってきたため、原因不明の溶血性貧血と血小板の減少の2つの症状と、ADAMTS13について調べる検査に基づいて診断されるようになってきています^1,2)。

血小板の減少があり、ADAMTS13のはたらきが大きく低下している患者さんで、ADAMTS13のはたらきを低下させる物質（インヒビターといいます）がみられる場合に、後天性TTPの可能性があると考えます³⁾。

さらに、インヒビターができる原因となる病気などを認めない場合は後天性原発性TTPと診断され、原因となる病気や一部の薬剤に関連してインヒビターができている場合には後天性二次性TTPと診断されま
す³⁾。

ADAMTS13がどのくらいはたらいているかを測定する検査とADAMTS13のインヒビターの有無を調べる検査は、2018年4月より保険適用とされています³⁾。（2023年6月現在）

• ※
  ADAMTS13：血小板をくっつける“のり”のような分子で血栓をつくるためにはたらくフォン・ヴィレブランド因子を切断して、必要のない血栓ができないようにする酵素（→フォン・ヴィレブランド因子とADAMTS13のはたらき）