進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）とはPFICの症状・合併症

病型ごとの
特徴的な症状^1,2）

PFICは病型によりあらわれる症状が異なります。

①PFIC1型

1型の患者さんは肝臓のほか、小腸、すい臓、耳、腎臓など多くの臓器に症状があらわれます。主な症状は肝硬変など肝臓の症状ですが、そのほかにも下痢やすい炎、難聴などの症状があらわれることがあります。

②PFIC2型

2型の患者さんの症状は肝臓のみにみられ、強い症状があらわれます。肝硬変や肝炎、肝不全への進行も早いといわれています。幼少期から肝細胞がんを発症することがあります。

③PFIC3型

3型の患者さんも症状はほとんど肝臓にみられ、乳児期からあらわれる黄疸や強いかゆみ、胆石（肝臓や胆のう、胆管内にできる石のようなかたまり）ができ、それによってお腹の痛みや黄疸、発熱などが出ることがあります。