進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）とはPFICの治療について

PFICは、症状に応じてお薬を飲むことで治療を行います（薬物治療）。そのほか、必要な場合には手術を行うこともあります。

薬物治療^1,2）

お薬による治療では、主に以下のものを使用します。

薬の種類	効果
利胆剤	肝臓内にたまった胆汁を肝臓外に排出しやすくします
ビタミン剤	肝臓の障害で吸収しにくくなり不足したビタミンを補充します
かゆみ止め	胆汁がたまってしまうことに由来するかゆみを改善します
睡眠導入剤	かゆみによる入眠困難（寝つきづらい）を改善します

手術には、かゆみの軽減や肝不全の進行を遅らせるために胆汁を体外に出すためのチューブを取りつける手術や、肝移植などがあります。

1）Srivastava A. J Clin Exp Hepatol. 2014; 4(1): 25-36.
2）厚生労働省. 338 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症.
（https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_21649.html
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（2024年7月閲覧）